Рейтинг@Mail.ru

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — ремиттирующее заболевание нервной системы, обусловленное возникновением рассеянных по головному и спинному мозгу очагов демиелинизации, которые со временем либо исчезают, либо замещаются глиозными рубцами («бляшками» ).

Этиология, патогенез. Причина недостаточно ясна; вероятно, соучастие аутоиммунных механизмов. Демиелинизирующий процесс поражает, преимущественно белое вещество цнс. Поврежденный участок может подвергаться ремиелинизации или после распада миелина повреждаются и осевые цилиндры с последующим развитием характерной плотной глиозной «бляшки» размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Ремиелинизация лежит в основе клинических ремиссий. С развитием рубцов функция поврежденной системы нарушается необратимо.

Симптомы рассеянного склероза, течение. Заболевание возникает обычно в молодом возрасте; в детском возрасте и после 50 лет болезнь развивается крайне редко. Первые
симптомы болезни — обычно преходящие моторные, сенсорные (чаще парестезии) или зрительные нарушения. С годами вновь возникающие очаги поражения уже не подвергаются обратному развитию. Тяжесть клинической картины неуклонно нарастает. Чаще других поражаются пирамидная и мозжечковая системы и зрительные нервы (ретробульбарный неврит). В развитой стадии болезни почти всегда (в 90 ~~ случаев) имеется нижний спастический пара- или тетрапарез. Наряду с этим выражены мозжечковые расстройства: атаксия, дизметрия, дизартрия, нистагм. Обычно наблюдается грубый тремор конечностей и головы; дрожание выявляется при активных движениях и напряжении, но может быть и статическим. Триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание) частые признаки рассеянного склероза.

Поражение зрительных нервов выражается в снижении остроты зрения (стойкая слепота относительно редка) и побледнением височных дисков на глазном дне. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеется своеобразная эйфория; в далеко зашедших стадиях болезни нередко наблюдается деменция. Наиболее характерная черта болезни (приблизительно в 85 % случаев) — ремиттирующее течение: периоды обострения в виде усугубления имевшихся симптомов или появления новых сменяются значительным улучшением, а нередко и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность улучшений может колебаться от нескольких часов до нескольких лет. Особенно демонстративны по степени улучшения ремиссии в первые годы болезни. Через несколько лет, однако, большинство больных оказываются в той или иной степени инвалидами. В этих развернутых и необратимых стадиях болезни особенно характерно сочетание парезов с атаксией.

у многих больных началу болезни и ее обострениям непосредственно предшествуют лихорадочные заболевания, вакцинация, травмы; операции, беременность. Из параклинических исследований существенную роль играют изменения на глазном дне, в спинномозговой жидкости. Последние характеризуются небольшим плеоцитозом, умеренным повышением белка, «паралитическим» типом коллоидной реакции Ланге и повышением уровня гамма-глобулинов ; те или иные аномалии в составе спинномозговой жидкости имеются почти в 90 % случаев. Дифференциальный диагноз с рассеянным нейросифилисом основывается на исследовании серологических реакций в крови и спинномозговой жидкости. Одно фокусные формы рассеянного склероза дают повод к предположению об опухоли головного и спинного мозга. Правильный диагностике рассеянного склероза помогают указания на преходящие неврологические нарушения в прошлом и данные аигиографии или миелографии. Врожденные аномалии на уровне краниовертебрального перехода нередко удается распознатъ с помощью простой рентгенограммы этой области. Побледнение сосков зрительных нервов не является специфическим признаком рассеянного склероза и указывает лишь на ретробульбарное расположение патологического очага любой этиологии; в целом ретробульбарный неврит только в 50 % случаев связан с рассеянным склерозом.

Лечение рассеянного склероза. При дебюте и обострениях болезни назначают глюкокортикоицные гормоны или кортикотропин (АКТГ). Суточные дозы и длительность цикла определяются конкретной ситуацией. В хронической стадии болезни решающую роль играют массаж, лечебная физкультура, профилактика интеркуррентных инфекций.

Прогноз. Заболевание прогрессирует и постепенно приводит к инвалидизации больных. Средняя длительность болезни около 25 лет, однако возможны и другие сроки. Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологическиЙ сепсис, пневмония и др.), реже — поражение жизненноважных центров в стволе мозга самим демиелинизирующим процессом. Выделяется особая, доброкачественная, форма болезни, при которой больные многие годы сохраняют трудоспособность.

Заказать звонок
+
Жду звонка!